Ataxie - Dies ist eine Krankheit, die ein Versagen der Kontinuität der motorischen Operationen verschiedener Muskeln vor dem Hintergrund des Fehlens von Muskelschwäche darstellt. Einfach ausgedrückt ist Ataxie eine häufig beobachtete Motilitätsstörung, ein neuromuskulärer Defekt, der häufig genetischer Natur ist. Darüber hinaus kann es aufgrund schwerwiegender Unterbrechungen von Vitamin B12 auftreten, was zu einem Schlaganfall im Gehirn führt. Die motorischen Einwirkungen während der betreffenden Krankheit werden verzerrt, unbeholfen, ihre Konsistenz und Ordnung wird gestört, ein Gleichgewicht des Gleichgewichts wird bei motorischen Operationen und im Stehen beobachtet. In den Gliedmaßen kann die Kraft aufrechterhalten oder etwas reduziert werden.

Ataxie verursacht

Ein Missverhältnis zwischen der Koordinierung des Motorbetriebs äußert sich in der Verschlechterung der genauen und reibungslosen Ausführung von Bewegungen. Der beschriebene Zustand wird durch pathologische Prozesse hervorgerufen, die zu einer Degeneration des Kleinhirns oder zur Zerstörung afferenter Bahnen führen.

Die Ataxie des Kleinhirns kann durch toxische Vergiftungen verursacht werden, die durch die Verwendung bestimmter Pharmakopöle, alkoholhaltiger Flüssigkeiten oder Drogen, infektiöse Prozesse und Zustände nach Übertragung von Infektionen (z. B. HIV), entzündliche Ereignisse (Multiple Sklerose), Vitaminmangel, endokrine Störungen (Hypothyreose), Tumoren und andere Ursachen verursacht werden neurodegenerative Prozesse, strukturelle Pathologien (z. B. arteriovenöse Fehlbildungen).

Empfindliche Ataxie wird durch Zerstörung verursacht:

- hintere Bereiche der weißen Substanz, die ein Bestandteil des Gehirns sind (aufsteigende Bahnen des Gehirns), häufig durch ein Trauma verursacht;

- periphere Nervenstrukturen, hervorgerufen durch axonale Degeneration (Axonopathie), segmentale Demyelinisierung, ein sekundärer degenerativer Prozess (Zerfall von Nervenenden);

- hintere Wurzeln durch Kompression oder Verletzung;

mediale Schleife (anatomische Komponente des Mittelhirns), die ein Element des Weges ist und Impulse zum Parietalsegment und zum Kleinhirn transportiert, mit denen Sie die Position des Körpers oder seiner Elemente im Raum bestimmen können;

- der Thalamus, der eine wichtige Rolle bei der Regulierung der Reflexe spielt.

Häufig führt diese beschriebene Form der Krankheit zur Zerstörung des Parietalsegmentes vom kontralateralen Rand.

Eine empfindliche Ataxie kann häufig durch die folgenden Erkrankungen ausgelöst werden: Rückenmark, Myelose der Drahtseilbahn, manifestiert durch Zerfall von Hirnsträngen (lateral und posterior) aufgrund eines anhaltenden B12-Mangels, einige Arten von Polyneuropathie, vaskuläre Pathologien, Tumorprozesse.

Diese Form der Ataxie findet sich auch bei der Friedreich-Krankheit, der seltensten Form der Erkrankung, deren Vererbung der ätiologische Faktor ist.

Vestibuläre Ataxie wird durch degenerative Prozesse verursacht, die das kortikale Zentrum, den vestibulären Nerv, die Kerne und das Gehirnlabyrinth betreffen. Die untersuchte Art der Störung wird bei Ohrenerkrankungen, Menière-Syndrom (Anstieg des Endolymphengehalts im Innenohr), Stammenzephalitis und Tumorprozessen beobachtet.

Spinozerebelläre Ataxie wird den Erkrankungen der Erbanlagen zugeschrieben. Sie stammt aus der Zerstörung der strukturellen Elemente des Nervensystems. Betrachtete Zerstörungen sind durch Eskalation gekennzeichnet, dh im Laufe der Zeit werden sie verschlimmert. Am häufigsten findet man Ataxia Friedreich.

In der beschriebenen Form der Verletzung wird häufig eine Atrophie des Kleinhirns beobachtet, wodurch Pierre-Marie eine Kleinhirnataxie hat, die durch den dominanten Vererbungsmechanismus übertragen wird. Vereinfacht gesagt, die Verletzung tritt aufgrund der Übertragung des abnormalen Gens vom Elternteil auf. Es gibt eine Reihe von exogenen Faktoren, die als die sogenannten Katalysatoren angesehen werden, die das Debüt der Krankheit auslösen und ihren Verlauf verschlechtern. Diese Auslöser umfassen verschiedene infektiöse Prozesse (Typhus, Brucellose, Pyelonephritis, Dysenterie, bakterielle Pneumonie), Trauma, Schwangerschaft, Intoxikation.

Die frontale Form der beschriebenen Pathologie scheint auf die Zerstörung der Frontalkortex oder der okzipital-temporalen Zone zurückzuführen zu sein. Häufig tritt ein Schlaganfall auf, wobei Verletzungen, Tumorprozesse im Gehirn, Abszesse, Multiple Sklerose, Polyneuropathie auftreten.

Symptome einer Ataxie

Um die Ataxie zu verstehen, was es ist, wird empfohlen, auf die Etymologie dieses Begriffs Bezug zu nehmen, was "Störung" bedeutet, wenn aus dem Griechischen übersetzt. Der analysierte Begriff ist eine häufig auftretende Motilitätsstörung, die durch einen Ausfall der Impulsübertragung verursacht wird. Die Krankheit äußert sich in einem Missverhältnis motorischer Operationen vor dem Hintergrund des Fehlens von Muskelschwäche. Die beschriebene Störung ist keine eigenständige nosologische Form, sondern eine Folge oder Manifestation einer Funktionsstörung des Nervensystems.

Diese Pathologie führt zum Verlust der motorischen Konsequenzen und Konsistenz. Sie werden ungenau gemacht, unbeholfen und oft leidet das Gehen. In einigen Situationen können Sprachstörungen auftreten.

Die statische Art der zu untersuchenden Pathologie wird durch die Verletzung der Stabilität ausschließlich im Stehen gezeigt. Wenn bei der Produktion von motorischen Handlungen ein Koordinationsfehler auftritt, spricht man von der dynamischen Form der beschriebenen Verletzung.

Die Ataxie des Kleinhirns äußert sich in einer Abnahme des Muskeltonus der ataktischen Extremität. Bei Verletzungen der motorischen Operationen aufgrund von Läsionen des Kleinhirns sind die Manifestationen nicht auf einen bestimmten Muskel, eine Muskelgruppe oder eine separate Bewegung beschränkt. Diese Variation der Ataxie ist üblich. Es hat bestimmte Symptome: Steh- und Gangfehler, Koordinationsstörung in den Gliedmaßen, langsame Sprache mit fragmentierter Aussprache der Wörter, absichtliches Zittern, oszillatorische spontane Bewegung der Augäpfel, reduzierter Muskeltonus.

Eine sensorische Ataxie während der Untersuchung äußert sich in folgenden Symptomen: Konditionalität der Koordination durch visuelle Kontrolle, muskulös-artikuläre Suszeptibilitätsstörung, Vibrationsempfindlichkeit, Stabilitätsverlust in Rombergs Position mit zusammengepressten Augen, Verminderung oder Stilllegung von Sehnenreflexen und Instabilität des Gangs.

Ein besonderes Anzeichen für diese Variation der Erkrankung ist das Gefühl, zu Fuß zu gehen, als ob sie Watte machen würde. Um motorische Defekte auszugleichen, versuchen Patienten immer, unter ihre Füße zu schauen, sich stark zu beugen und ihre unteren Gliedmaßen hochzuheben, wobei sie mit Kraft auf die Bodenfläche fallen.

Die Hauptmanifestation von Friedreichs Ataxie ist ein unruhiger, unangenehmer Gang. Die Schritte bei Patienten mit Fegen. Sie gehen mit weit gespreizten Beinen vom Zentrum weg. Während die Krankheit eskaliert, breiten sich Koordinationsstörungen auf Gesicht, obere Gliedmaßen und Brustmuskulatur aus. Die Mimikry ändert sich und die Sprache wird langsamer und ruckelt. Periostal- und Sehnenreflexe fehlen oder sind stark minimiert. Schwerhörigkeit wird häufig beobachtet.

Die zerebelläre Ataxie von Pierre-Marie ist eine fortschreitende Erkrankung mit chronischem Verlauf. Das Hauptsymptom ist eine neuromuskuläre Motilitätsstörung, die nicht auf einzelne motorische Handlungen oder eine Muskelgruppe beschränkt ist. Diese Variation der Ataxie zeichnet sich durch solche spezifischen Manifestationen aus: Gehstörungen und Statik, Zittern des Körpers und Tremor der Extremitäten, Muskelzucken, verzögertes Sprechen, spontane oszillatorische Bewegungen der Augäpfel, Veränderungen der Handschrift und Abnahme des Muskeltonus.

Die vestibuläre Ataxie weist die folgenden spezifischen Symptome auf: Konditionalität der Schwere der Symptome aufgrund von motorischen Akten und Körper- und Kopfdrehungen, starke Beeinträchtigung des Stehens und Gehstörungen ohne Sprachstörungen.

Darüber hinaus ist diese Variation der Ataxie inhärent in der Gegenwart von:

- horizontaler Nystagmus (spontane oszillierende horizontale Bewegungen der Augäpfel, gekennzeichnet durch eine hohe Frequenz);

- starker Schwindel, auch in Bauchlage vorhanden, oft begleitet von Übelkeit;

- Tendenz zu fallen, es besteht ein prekärer Schritt und eine Abweichung in Richtung der Seite der Läsion (diese Abweichungen werden auch durch Steh- oder Sitzposition gekennzeichnet);

- Schwerhörigkeit selten beobachtet.

Die Abstimmung der motorischen Handlungen der Hände mit den betrachteten Variationen der Ataxie bleibt erhalten. Symptomatisch, multiplizieren Sie den Patienten, wenn Sie den Oberkörper, den Kopf oder das Auge drehen, diese motorischen Operationen langsam auszuführen und zu vermeiden. Koordinationsstörungen kompensieren die visuelle Kontrolle, und daher fühlt sich der Betroffene nicht sicher und schließt seine Augen. Es gibt keine Störungen der Gelenk- und Muskelanfälligkeit. Bei Schwindel mit verdeckten Augen werden Schlafstörungen häufig bemerkt.

Oft werden auch vegetative Reaktionen bemerkt: Gesichtsrötung oder Blässe, Angstgefühl, erhöhte Herzfrequenz, Pulsierbarkeit, vermehrtes Schwitzen. Bei der kortikalen Form der Erkrankung wurden motorische Dysfunktionen beobachtet, die sich in einer Verletzung des Gangs äußerten. Dieses Symptom ähnelt den Manifestationen bei der Zerstörung des Kleinhirns. Der Patient wird Instabilität, Unsicherheitsgang gebildet. Beim Gehen kippte sein Körper zurück (ein Symptom von Henner), die Position der Füße in einer Linie, oft "Verwickelung" in den Gliedmaßen.

Spinozerebelläre Ataxie zeichnet sich durch eine Vielzahl von Manifestationen aus, deren Schlüssel die Koordinationsstörung ist. Auch für die Krankheit zeichnen sich Bewegungsstörungen des Auges aus, die sich in plötzlichen, ruckartigen Augenbewegungen beim Bewegen des Blickes äußern. Häufig kommt es zu Verletzungen durch Schlucken, Sprachstörungen, eingeschränkter Funktion des Hörgeräts, Funktionsstörungen bei Stuhlgang und Wasserlassen, Lähmungen der Gliedmaßen, pathologischen Reflexen.

Arten von Ataxie

Die klinische Medizin identifiziert mehrere Variationen der Ataxie: empfindlich, frontal, kleinhirnig, vestibulär, funktionell und erblich wie Friedreich, Pierre-Marie und Louis-Bar-Ataxie.

Empfindliche Form durch Niederlage von tiefen Empfindlichkeitsarten. In der untersuchten Form liegt ein Versagen der Gelenk- und Muskelanfälligkeit vor, das Informationen über die Platzierung des Körpers des Subjekts im Raum, Versagen der Vibrationsempfindlichkeit, Störungen des Druckempfindens und des Gewichts erhält. Es gibt einen "Stempelgang", der sich in übermäßiger Biegung der Gliedmaßen und einem übermäßig starken Schritt äußert. Ein krankes Individuum verliert oft die Vorstellung von der Platzierung von Elementen seines eigenen Körpers im Raum, spürt nicht die Richtung der motorischen Handlungen. Personen, die an dieser Art von Pathologie leiden, versuchen, motorische Funktionsstörungen durch das Sehen zu kompensieren: Sie gehen beim Gehen immer unter die Füße, wodurch das Gefühl von Ataxie reduziert wird. Patienten mit geschlossenen Augen können sich jedoch nicht bewegen.

Das Auftreten einer Symptomatologie oder eine signifikante Zunahme der Manifestationen bei fehlender Kontrolle durch das Sehen, zum Beispiel bei geschlossenen Augen im Dunkeln, wird als das entscheidende Differenzialdiagnosekriterium der beschriebenen Ataxiesorte angesehen.

Diese Form ist in den oberen Gliedmaßen zu finden, was sich in der Pseudoathetose äußert, einer langsamen, wurmartigen motorischen Betätigung der Hände mit Verlust der visuellen Kontrolle. Pseudoathetose und eine empfindliche Form der Ataxie werden in den Gliedmaßen immer von einer Störung der tiefen Empfindlichkeit begleitet.

Die zerebelläre Variation der Ataxie entsteht während degenerativer Prozesse des Kleinhirns. Ein charakteristisches Kriterium für die Diagnose ist die Unfähigkeit des Einzelnen, genau in der Position von Romberg zu stehen. Patienten kollabieren in Richtung des betroffenen Kleinhirnsegments. Patienten, die an dieser Variation der Krankheit leiden, stolpern beim Gehen und strecken ihre Gliedmaßen aus. Ihre Bewegungen zeichnen sich durch Schwung, Langsamkeit und Unbeholfenheit aus. Im Gegensatz zu der sensiblen Varietät der betrachteten Pathologie weist diese Variation der Ataxie keine starke Korrelation mit dem Sehen auf. Gleichzeitig ist die Sprache bei Patienten langsam, gedehnt und die Handschrift ist ungleichmäßig und pauschal. Selten kommt es bei der Zerstörung des Kleinhirns zu einer Abnahme des Muskeltonus und einer Fehlfunktion der Sehnenreflexe. Die beschriebene Variation der Ataxie ist oft ein Zeichen für Multiple Sklerose, verschiedene Enzephalitis und maligne Tumorprozesse.

Der vestibuläre Typ der Ataxie scheint auf die Zerstörung einiger vestibularer Apparatstrukturen zurückzuführen zu sein. Das Schlüsselzeichen wird als systemischer Schwindel angesehen: Das Subjekt sieht, dass sich die umgebenden Objekte in eine Richtung bewegen. Schwindel wird durch Drehen des Kopfes verstärkt. Diese Form wird oft von Übelkeit, horizontalem Nystagmus begleitet. Es kann ein Zeichen für eine Stamm-Enzephalitis, eine Reihe von Ohrenerkrankungen, schwere Tumorprozesse der Ventrikel des Gehirns sein.

Während der Untersuchung ist die Person nicht in der Lage, ein paar Schritte direkt mit geschlossenen Augen zu gehen. Es wird immer von der angegebenen Richtung abweichen. Sein Weg wird den Konturen eines Sterns ähneln. Wenn ein Patient versucht, aufzustehen und mehrere Schritte zu unternehmen, bricht er oft in Richtung des betroffenen Labyrinths zusammen, stimuliert den Vestibularapparat und dreht den Kopf, was den Verlauf des Sturzes beeinflusst.

Frontale Ataxie wird häufig von Erkrankungen wie Schlaganfällen, Gehirntumoren, Hämatomen, Enzephalitis begleitet. Der Gang einer Person, die an der fraglichen Form der Pathologie leidet, wird "betrunken" gemacht. Beim Gehen weicht das Motiv in die Richtung ab, die dem Zerstörungszentrum entgegengesetzt ist. Bei schwerwiegenden Degenerationen des Frontsegments tritt Astasia-Abasia auf, die ohne fremde Hilfe ohne Lähmung der Gliedmaßen nicht gehbar oder stehend ist. Diese Spezies geht häufig mit anderen Anzeichen einer Zerstörung der Frontalzone (mentale Veränderung, Riechstörung) oder des temporo-occipitalen Segments (Teilblindheit, auditive Halluzinationen, Gedächtnisstörungen bei Ereignissen) einher.

Die funktionale Form der Ataxie ist die Neurose der hysterischen Genese. Es ist durch einen Gang gekennzeichnet, der sich in der Dynamik ändert und dem klinischen Bild der oben genannten Ataxiesorten nicht eigen ist. Es wird mit den Symptomen einer hysterischen Neurose kombiniert.

Friedreichs Ataxie ist eine fortschreitende Erkrankung der Erbanlagen. Es kombiniert die Symptome von Kleinhirn-Ataxie und empfindlich. Diese Art von Mann leidet häufiger. Das Debüt der Krankheit fällt auf die Zeit der Kindheit und nimmt während ihres Bestehens zu. Störungen werden zuerst an den unteren Extremitäten beobachtet, wobei Arme und Rumpf allmählich erfasst werden. Es werden auch Sehstörungen festgestellt, das Gelenk- und Muskelgefühl ist stark gestört. Oft wird der Muskeltonus reduziert, Sehnenreflexe werden geschwächt, es kommt zu Nystagmus und häufig zu Hörverlust. Darüber hinaus ist es möglich, die intellektuelle Funktion schrittweise bis zum Moronitätsstadium zu verringern. Neben neurologischen Symptomen finden sich bei Patienten mit Friedreich-Ataxie Kyphoskoliose (Deformität der Wirbelsäule), Myokardiodystrophie (strukturelle Veränderungen im Myokard). Daher nach einiger Zeit Atemnot, paroxysmale Herzalgii, schneller Herzschlag.

Pierre-Marie-Ataxie hat eine genetische Ätiologie und manifestiert sich in jungen Jahren. Bei der betrachteten Variation der untersuchten Pathologie wird eine Abnahme der Kraft in den Muskeln der Extremitäten beobachtet, der Muskeltonus wird erhöht, die Sehnenreflexe werden verstärkt. Häufig entwickeln sich okulomotorische Störungen, es kommt zu einer Abnahme der Sehschärfe aufgrund der Zerstörung des Sehnervs, es kommt zu einer Einschränkung des Gesichtsfeldes, es treten systematisch depressive Stimmungen auf und der Intellekt nimmt ab.

Louis-Bara-Ataxie ist auch eine genetische Pathologie, die die Zerstörung des Nervensystems, der Dermis, der Augen und der inneren Organe vereint. In der frühen Kindheit gibt er sein Debüt. Kann bei der Geburt entdeckt werden. Sie hat die Symptome einer progressiven Ataxie des Kleinhirns und eine hohe Prädisposition für Infektionskrankheiten. Es gibt eine Abnahme der Reflexe, der Monotonie der Sprache. Oft wird auch eine Verzögerung des Wachstums und die Verzögerung der intellektuellen Entwicklung festgestellt. Ein spezifisches Kriterium für diese Variation der Erkrankung ist die Teleangiektasie (Ausdehnung der kleinen Kapillaren der Dermis), ausgedrückt in kleinen rötlich verlängerten Stellen auf der Epidermis, die mit einem Gitter aus winzigen und sichtbaren Stellen unter der Haut der Kapillaren gefüllt sind.

Ataxie-Behandlung

Um den therapeutischen Verlauf zu bestimmen, müssen Sie zuerst verstehen, was Ataxie beim Menschen ist. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Die beschriebene pathologische Symptomatologie kann an den Extremitäten beobachtet werden oder betrifft den ganzen Körper. Bei Ataxie treten außerdem häufig Sprachfehler und eine Reihe von autonomen Funktionsstörungen auf.

Diese Krankheit ist ein Syndrom lokaler Natur, das sich mit der Zeit im gesamten menschlichen Körper ausdehnt und andere Pathologien verursacht. Daher ist es wichtig, eine therapeutische Strategie zu wählen, um das Wesen des Problems, das die Ataxie verursacht hat, auszurotten.

Was ist Ataxie beim Menschen - sollte verstanden werden, um kompetent damit umgehen zu können.

Ataxie ist ein Komplex von Defekten, die zur Zufälligkeit der motorischen Handlungen des Patienten führen. Personen, die unter der beschriebenen Zerstörung leiden, können ihre eigenen Bewegungen nicht kontrollieren.

Die Behandlung von Ataxie ist ein komplexer Prozess, da die Korrekturmaßnahmen weniger auf die Beseitigung der Symptome und die Schwächung der Manifestationen als auf die Beseitigung des ätiologischen Faktors abzielen sollten. Um dies zu erreichen, muss häufig auf eine Operation zurückgegriffen werden, beispielsweise um eine Zyste oder einen Tumorprozess zu beseitigen.

Vor der Wahl einer Behandlungsstrategie muss der Arzt die Form der zu behandelnden Erkrankung festlegen, da jeder Typ die Spezifität der Therapie bestimmt und unterschiedliche Abhilfemethoden impliziert, da der ätiologische Faktor für verschiedene Arten von Ataxie unterschiedlich ist. Bei der Louis-Barax-Ataxie gibt es beispielsweise ein spezifisches Symptom - die Teleangiektasie, bei der es keine wirksamen Korrekturmethoden gibt. Hier sind nur kompetente Betreuung, Korrektur von Immundefekten und Unterstützung von Angehörigen möglich.

Wenn Vergiftungsprozesse zu Ataxie führten, besteht der erste Schritt darin, die Ursache der Vergiftung zu beseitigen und den Körper mit Vitaminpräparaten zu versorgen. Bei Erkrankungen des Vestibularanalysators werden antibakterielle Mittel und Hormone verwendet.

Bei der Friedreich-Ataxie spielt eine wichtige Rolle bei der Linderung der Symptome eine Möglichkeit, die Funktion der Mitochondrien zu unterstützen (Riboflavin, Bernsteinsäure, Vitamin E).

Die symptomatische Therapie umfasst die folgenden Algorithmen. Zunächst einmal gibt es allgemeine Kräftigungsmaßnahmen, einschließlich der Vitamintherapie und der Verschreibung von Anticholinesterase-Mitteln, ein speziell entwickeltes Übungssystem, das die Muskeln stärken und das Auftreten von Diskoordination reduzieren soll. Ebenfalls angezeigt ist die Verschreibung von Vitamin-B-Medikamenten, Cerebrolysin, Immunglobulinen, ATP, Riboflavin.

Die Prognose der Ataxie mit erblicher Genese ist ungünstig, da Nervenstörungen und psychische Funktionsstörungen fortschreiten. Reduzierte Arbeitsfähigkeit. Die symptomatische Therapie kann wiederholten Infektionskrankheiten und Vergiftungsprozessen vorbeugen, wodurch die Patienten bis ins hohe Alter leben können.

Video ansehen: Abenteuer Diagnose: Episodische Ataxie. Visite. NDR (Dezember 2019).

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